Sindrom posturalne ortostatske tahikardije (POTS) je motnja živčevja, ki se kaže s hudo utrujenostjo, vrtoglavico, palpitacijami in intoleranco na napor polog mnogih drugih simptov.
Opredeljen je kot povečanje srčnega utripa za vsaj 30 utripov/minuto po 10 minutah stoje.
Kljub enostavni opredelitvi odrasli na diagnozo v povprečju čakajo 5 let, otorci pa 2 leti, ker se ta motnja kaže na številne načine. Avtonomno živčevje namreč nadzoruje vse notranje organe in krvne žile, ki so v primeru POTS lahko prizadeti.
Kdo lahko zboli za POTS?
Za POTS lahko zboli vsakdo, a je veliko pogostejši pri ženskah (razmerje med spoloma je 5:1). Običajno zbolijo v mlajši, rodni dobi (med 15. in 55. letom). Trenutno naj bi bilo prizadetih med 1 in 3 odstotkov vseh žensk. Lahko prizadene tudi otroke, moške in starejše, vendar redkeje.
Dodatni dejavniki tveganja:
- Pogoste okužbe povečajo tveganje, da pride do sprožitve POTS. V zadnjem času številne organizacije opozarjajo o povečanju pogostosti tega sindroma zaradi prebolele okužbe s SARS-CoV-19 s preostalimi simptomi dolgega covida oziroma post-covidnega sindroma.
- Pri mnogih ljudeh se sproži v prebolevanju poškodbe ali večje operacije.
- Osebe z motnjami vezivnega tkiva, na primer z Ehler Danlos sindromom tipa III (hipermobilni tip) pogosto zbolijo za POTS.
- POTS je povezan tudi z motnjami krvnih celic mastocitov (tkivnih bazofilcev).
- Osebe po beriatrični operaciji v 35 % izpolnjujejo kriterije za diagnozo.
- Tveganje za začetek POTS se poveča po končani nosečnosti.
- Paraneoplastični sindrom se lahko pokaže kot POTS.
- POTS je pogostejši v nekaterih družinah, še posebno, kadar je prisotna nadnjenost h kateri od zgoraj omenjenih dednih sindromov.
Kako se POTS kaže?
Tipične simptome lahko razdelimo v tri kategorije:
1. Simptomi, ki se pojavijo po prehodu v stoječ položaj (ortostatski simptomi)
Nekateri simptomi se pojavijo ali poslabšajo, ko vstanete, ali pa pri drugih spremembah položaja (sklanjanje, počep, tudi premeščanje v postelji). So posledica zmanjšanega pretoka v možganih
- razbijanje srca (palpitacije), hitro bitje srca, občutek nerednega bitja srca
- omotica ali vrtoglavica
- občutek omedlevice
- bolečine v prsih
- kratka sapa
- tresenje, tremor
- hudo potenje ali nenadna odsotnost potenj
2. Simptomi, ki so neodvisni od položaja telesa (ne-ortostatski)
Številni simptomi se kažejo v tem, da lahko POTS prizadene katerekoli organe v telesu. Nekateri od njih so nekoliko manj običajni pri drugih boleznih, zato lahko v njihovi prisotnosti posumimo na POTS:
- stalno razbijanje srca, ki ne nastane zaradi anksioznosti in se lahko poslabša po jedi, še posebno po visokokalorični, procesirani hrani
- rdeče ali vijoličaste roke in noge, še posebej, kadar stojimo ali smo pod vročim tušem ali v kadi, ki se lahko izmenjuje s hudo bledostjo okončin in obraza
- nezmožnost fizične aktivnosti; ko ste aktivni, pa to sproži hudo izčrpanost
- nenadna odsotnost potenja na okončinah (anhidroza), ki se kaže kot suha, nagubana koža
- histaminska intoleranca, kar se kaže kot poslabšanje simptomov ob uživanju visokohistaminske hrane (sir, starane in predelane mesnine, alkohol, fermentirana hrana, visokoprocesirana hrana).
3. Splošni simptomi, kot jih najdemo pri številnih drugih motnjah
Spodnje simptome povzročajo številna obolenja, na primer sindrom kronične utrujenosti, fibromialgija, nizki krvni pritisk, motnje ščitnice in številni drugi.
- šibkost, izredna utrujenost; v študiji bolnikov s sindromom kronične utrujenosti so na nagibni mizi pri 40 % ugotovili ortostatsko intoleranco
- težave s prebavo: slabost, driska, zaprtje, napihnjenost in bolečine v trebuhu
- glavoboli, migrene
- težave z vidom (zamegljen vid, tunelski vid)
- težave s spanjem
- težave s spominom in koncentracijo
- anksioznost – razvije se bodisi zaradi pretiranega zavedanja in strahu pred telesnimi simptomi, bodisi anksioznost povzroči tahikardijo
- pojavi na koži: koprivnica, Raynaudov fenomen in livedo reticularis
Običajno je nihanje simptomov skozi čas
Pri nekaterih ljudeh so simptomi neprijetni toda blagi, pri drugih pa lahko tako močno vplivajo življenje, da so osebe nezmožne za delo ali celo za skrb zase. Značilno pa je občasno izboljšanje in poslabšanje skozi čas (lahko ob različnih dnevih ali mesecih). Nekateri zaradi teh nerazloženih nihanj predvidevajo, da ima sindrom podobno ozadne kot avtoimunske bolezni.
Čeprav lahko simptomi nihajo nepričakovano, je znanih nekaj sprožilcev poslabšanja simptomov:
- vročina (vroči prostori ali pa tuširanje in kopanje z vročo vodo)
- uživanje hrane, posebno težkih, visokokaloričnih obrokov in visoko procesirane hrane
- kadar ne pijete dovolj tekočine
- nezadosten vnos soli (še posebno pri hipovolemičnem tipu POTS, kjer se priporoča dodaten vnos soli)
- pitje alkohola
- preveč počitka, ki je zaradi utrujenosti pri tem stanju pogosto
- pretirana telesna aktivnost ali pri hujše prizadetih že manjša telesna aktivnost
- menstruacija ali obdobje tik pred menstruacijo
- kakršnakoli okužba ali bolezen, ki dodatno obremeni telo in imunski sistem
- številni bolniki opažajo, da so simptomi najhujši zjutraj
Različni podtipi POTS kažejo na različne izvore te bolezni
Danes še ne razumemo popolnoma, zakaj pride do pojava tega sindroma. Kot kaže, pa lahko do neke mere začrtamo različne skupine bolnikov, pri katerih so določeni simptomi bolj v ospredju. To je podlaga za teorijo, da bi pri različnih bolnikih glavni vzrok POTS bil v različnih motrnjah.
Nevropatski POTS je izraz poškodbe malih živčnih vlaken (periferne nevropatije). Ti živci uravnavajo krčenje krvnih žil v okončinah in trebuhu.
Hiperadrenergični POTS je povezan s povišanimi ravnmi stresnega hormona noradrenalina v krvi.
Hipovolemični POTS je povezan s prenizko količino oziorma volumnom krvi v obtoku (hipovolemija).
Sekundarni POTS pomeni, da je POTS povezan z drugo boleznijo, za katero je znano, da lahko povzroči avtonomno nevropatijo. Take bolezni so sladkorna bolezen, lymska borelioza ali avtoimunske bolezni.
Katere bolezni so podobne POTS?
Ortostatska intoleranca
Ortpstatska ntoleranca pomeni, da slabo prenašamo prehod v stoječ položaj, in se nam pojavijo simptomi, podobni POTS. Vendar pa ob tem pa srčna frekvenca ne poraste za 30 utripov na minuto, ampak manj – zato diagnostični kriteriji niso popolnoma izpolnjeni. Po drugi strani je ortostatska intoleranca značilna ne le za POTS, ampak lahko spremlja številna druga stanja (kronične bolezni, dehidracija, pojavi se kot stranski učinek zdravil ali pri ortostatski hipotenziji).
Ortostatska hipotenzija
Ko se postavimo v pokončni položaj, srčni utrip ostane običajno normalen, krvni tlak pa se zniža za 20 mmHg v sistoličnem ali 10 mmHg v diastoličnem. Vzrok je nevrogeni ali ne-nevrogeni. Ortostatska hipotenzija je že izključitveno merilo za diagnozo POTS
Dehidracija
Pri bolnikih z dehidracijo in hipovolemijo je običajno prisoten povišan srčni utrip, ki se lahko poslabša v stoječem položaju. Vzrok je lahko poliurija, dolgotrajno bruhanje ali driska, ali zdravila, kot so diuretiki, tiazidi, mehčalci blata ipd. Pri dehidriranih bolnikih se običajno pojavi tudi ortostatska hipotenzija zaradi zmanjšanja volumna krvi, kar povzroči tahikardijo.
Zdravila
Več zdravil lahko povzroči tahikardijo in privede do napačne diagnoze POTS: bronhodilatatorji (albuterol), antidepresivi (fluoksetin, escitalopram) in zdravila za srce, kot sta digoksin in milrinon. Tudi stimulansi, kot so metamfetamin, kokain in kofein, povečajo srčni utrip.
Neprimerna sinusna tahikardija
To stanje je opredeljeno kot hitrost utripa v mirovanju nad 100 na minuto, v povprečju v 24 urah pa več od 90 utripov na minuto. To je v nasprotju s POTS, saj je tahikardija prisotna že v izhodišču in ne šele po spremembi položaja.
Vazovagalna sinkopa
Pri bolnikih z vazovagalno sinkopo se lahko pojavijo ortostatski simptomi, kot so potenje, slabost ali vrtoglavica, vendar običajno še pojavijo po dolgotrajnem stanju, ne takoj ob spremembi položaja.
Anksioznost
Povečan srčni utrip in občutek palpitacij se lahko pojavita pri anksioznosti, poleg drugih simptomov, ki se pojavljajo pri POTS; ni pa jasno, ali je anksioznost običajno posledica velike obremenjenosti s simptomi POTS.
Kako ukrepati, če se najdete v opisanem?
Splošni zdravniki lahko pomagajo oceniti, ali gre za POTS in vas napotijo na dodatne preiskave. Tudi, če se srčna frekvenca v stoječem položaju ne poveča za 30 utripov ampak nekoliko manj, lahko gre za ortostatsko intoleranco, nekoliko blažjo motnjo, ki jo lahko blažimo na podoben način.
Zdravljenje je pogosto usmerjeno v zviševanje volumna krvi (uživanje do 10 g soli v prehrano – po posvetu z zdravnikom, zadosten vnos tekočine, če je potrebno, zdravila). Drug del ukrepov je vezan na preusmerjanje krvi iz ven žil (nošenje kompresijskih nogavic, protitlačni manevri).
Obstajajo znanstveni dokazi, da ustrezen program telesne vadbe postopoma izboljša ortostatsko toleranco. Primerna telesna aktivnost je prepoznana kot nujni sestavni del zdravljenja, ne glede na to, da jo bolniki slabo tolerirajo, saj je opuščanje telesne aktivnosti velik vzrok za poslabšanje bolezni. Včasih je potrebnih več tednov redne aktivnosti do opažanja prvega izboljšanja.
Lahko se uporabijo različna zdravila, usmerjena na specifične simptome bolezni (prenizek tlak v ležečem položaju, tahikardija, anksioznost).
POTS ima lahko več let recidivno-remitentni potek: simptomi prihajajo in izginjajo. V večini primerov se stanje do neke mere sčasoma izboljša in bolniki postanejo funkcionalni, čeprav pogosto ostanejo rezidualni simptomi.