Sindrom posturalne ortostatske tahikardije (POTS) je bolezen živčevja, ki se kaže kot bolezen različnih organov (multisistemska bolezen).
Tipični simptomi so intoleranca na telesno aktivnost, nenehna utrujenost, ki je posebno huda po telesni aktivnosti, razbijanje srca, vrtoglavica, glavoboli, slabost in omedlevica. Vse o raznolikih simptomih POTS izveste tukaj.
Kaj pravzaprav je POTS, bolezen, ki je od COVID pandemije postala dvakrat pogostejša?
Glavna značilnost POTS je poslabšanje težav ob prehodu v stoječ položaj
Glavna značilnost POTS je, da telo ni zmožno prilagoditi obtoka krvi po telesu, ko vstanemo.
Ko iz ležečega zavzamemo pokončno držo, se nenadoma pol litra krvi zaradi gravitacije premakne navzdol proti okončinam. Zato se zmanjša količina krvi, ki se vrača v srce. Pri povprečni zdravi osebi se v manj kot eni minuti količina krvi v srcu poveča na normalno raven.
Pri POTS pa količina krvi ostane premajhna tudi po več minutah ali urah stoje: običajno, ker so vene preveč razširjene ali je volumen krvi premajhen. Srce poskuša to kompenzirati s hitrejšim bitjem, da bi zagotovilo dovolj kisika za možgane. Pogosto je ta kompenzacija le delno uspešna, zato pride do omedlevice in omotice. Napor simptome pogosto še poslabša, saj srce takrat še težje kompenzira povečane potrebe po pretoku krvi.
Opisano dogajanje imenujemo ortostatska intoleranca in je značilna za vse bolnike s POTS.
Kaj se zgodi v telesu?
Pri nastanku bolezni sodeluje več dogajanj. Kaj je tisti osnovni sprožilec, v večini primerov ni znano. Velikokrat pa opažajo, da POTS nastane po virusni okužbi, poškodbi, operaciji ali nosečnosti. Preko različnih mehanizmov pride do motnje živčevja, perifernih žil ali volumna krvi:
- Avtoimunost in vnetje: Pri bolnikih so odkrili protitelesa proti adrenergičnim, acetilholinskim in angiotenzinskim receptorjem II in proti receptorjem avtonomnih živčnih vlaken. Ta povzročijo, da je so majhne žile bolj raztegnjene, zato se premalo krvi vrača v srce.
- Hipovolemija: Pri večini bolnikov opažajo zmanjšan volumen krvi v žilah, kar pomeni premalo krvi, ki doteka v srce in refleksno tahikardijo.
- Upad telesne pripravljenosti (dekompenzacija): je po eni strani posledica POTS, po drugi pa tudi vpliva na njegovo poslabšanje – še posebej v kombinaciji s hipovolemijo. Bolniki so zaradi velike utrujenosti in slabe tolerance stoječega položaja premalo dejavni, kar še poslabša stanje.
- Nevropatija: Po ocenah ima polovica bolnikov obliko nevropatije malih živčnih vlaken, ki povzroča disavtonomijo; vključno z nevropatijo avtonomnega živčevja prebavil in adrenergičnega živčevja.
- Hormonska disfunkcija: Bolniki imajo lahko višje ravni kateholaminov (noradrenalina) in angiotenzina II ter nižje ravni renina in aldosterona.
- Aktivacija celic, ki proizvajajo histamin (lahko se kaže kot histaminska intoleranca: poslabšanje simptomov po uživanju hrane, ki vsebuje histamin).
Pogostost POTS se je podvojila zaradi COVID-a
Strokovnjaki ocenjujejo, da se je od začetka pandemije COVID-19 pogostost diagnoze POTS podvojila.
Nedavne študije kažejo, da se v 6 do 8 mesecih po okužbi pri velikem odstotku bolnikov s COVID-19 razvije POTS. Natančni mehanizmi niso poznani, a različne hipoteze vključujejo:, neposrednimi toksičnimi učinki SARS-CoV-2 ali stimulacijo simpatičnega živčnega sistema sekundarno zaradi okužbe.
Avtoimunst: tvorba avtoprotiteles proti avtonomnim živčnim vlaknom (vlaknom, ki oživčujejo žile, srce, prebavila in ostale notranje organe). To hipotezo potrjuje dejstvo, da mnogi bolniki periodično opažajo izboljšanja in poslabšanja, za katere ni jasnega vzroka.
Neposredno delovanje virusa: toksično delovanje virusa COVID-19, ki povzroči poškodbe tkiva. Spike protein virusa COVID-19, ki je pritrjen na receptorje ACE2, vstopi v celico in povzroči motnje v regulaciji renin-angiotenzin sistema in poškoduje živčne celice.
Nevroinvazivne sposobnosti virusa COVID-19: virus neposredno vdre v centralni in avtonomni živčni sistem (prek vohalnega živca, receptorja ACE2 v možganskem deblu ali preko živčnega sistema prebavil).
POTS in nosečnost
Ker POTS prizadene ženske v rodni dobi, je pogosto vprašanje, ali je varno s POTS zanositi in ali vpliva na izid nosečnosti. V nekaterih študijah je bilo opaženo, da se polovica nosečnic s POTS med nosečnostjo počuti bolje kot običajno. To je verjetno posledica povečanja volumna krvi med nosečnostjo, še posebno v bolj napredovali nosečnosti.
Pri nekaterih nosečnihcah je bil potek manj ugoden s povečanjem simptomov. Poleg tega je opisano tudi povečano tveganje za sprožitev POTS po zaključku nosečnosti (po naravnem ali sproženem porodu). Vseeno se zdi verjetno, da se zapleti nosečnosti pri ženskah s POTS pojavljajo približno enako pogosto in da so njihovi novorojenčki enako zdravi kot novorojenčki, rojeni materam brez POTS.
Diagnoza sindroma POTS
Zdravniki bi morali ob simptomih posumiti na POTS pri bolnikih s COVID-19 in opraviti diagnostične teste. Pots se diagnosticira na nagibni mizi ali s testom stoje, pri kateri se bolniku najprej izmeri srčna frekvenca v ležečem ali sedečem položaju; potem bolnik 10 minut stoji in ponovno se izmeri njegova srčna frekvenca:
- Če je frekvenca za višja za vsaj 30 utripov na minuto, gre za POTS.
- Če je frekvenca višja za 10 – 20 utripov, gre lahko za blažjo ortostatsko intoleranco.
- Ne glede na spremembo utripa, če se krvni tlak zniža za 20 mmHg (sistolični) ali za 10 mmHg (diastolični), gre za ortostatsko hipotenzijo.
Kako ukrepati?
Ugodno dejstvo je, da bolniki s POTS, ki imajo običajno znatno poslabšano kvaliteto življenja, praviloma nimajo krajše življenjske dobe. V večini primerov se simptomi izboljšajo, čeprav okrevanje lahko traja več let.
Številni zdravniki so enotnega mnenja, da je za obvladovanje ključnega pomena ustrezna, prilagojena telesna aktivnost. To dejstvo se morda zdi paradoksno, saj prav ti bolniki trpijo hude simptome in izčrpanost po telesni aktivnosti (angl. PEM, post-exertional malaise). Zato je zelo pomembno, da se aktivnost stopnjuje postopno. Če pokončna aktivnost ni mogoča, se lahko izvaja plavanje, vadbo na stolu ali na tleh (pilates, naprava za veslanje, ležeče sobno kolo). Redna pogostost vadbe (vsaj 4 dni na teden po 30 minut) je ključnega pomena za uspeh.
Še en paradoksen vidik predstavlja dejstvo, da bolnikom s POTS pogosto koristi višji vnos soli (to velja za bolnike s pogostim hipovolemičnim tipom POTS, ne pa nujno za ostale tipe). Priporočajo okoli 6, pa vse do 10 gramov soli dnevno, kar je do 3-krat več od splošne populacije, in 3 – 4 L vode dnevno. Povečan vnos soli poveča volumen krvi, a obenem tudi dvigne krvni tlak, zato je ta ukrep potreben predhodnega posveta pri zdravniku.
Pomemben ukrep je izogibanje sprožilcem (vročina, določena hrana) in izogibanje prepogostemu stanju (ne pa tudi telesni vadbi, ki ni nujno v stoječem položaju). Pomagajo lahko kompresijske nogavice in poučevanje o protitlačnih manevrih, s katerimi zmanjšamo zadrževanje krvi v venah.
Večina bolnikov se odzove na ukrepe spremembe življenjskega sloga in ne potrebuje zdravil. Ko so simptomi hujši in oseba ne more funkcionirati, pa je potrebno razmisliti o farmakoloških možnostih. Zdravila se predpišejo glede na spremljajoče simptome, saj specifičnega zdravljenja POTS še ne poznamo.
Kadar je prevladujoč simptom tahikardija, ob motečih simptomih lahko pomaga propranolol (blokator beta-adrenergičnih receptorjev). Pri nizkem pritisku se lahko predpiše midodrin, pri hipovolemiji pa na primer fludrokortizon. Kadar gre za hiperadrenergični tip POTS, lahko pomaga metildopa.